Wajah Seperti Gajah Akibat Sindrom Proteus
Cebu City, Filipina, Setiap orang tentu ingin dilahirkan dengan bentuk tubuh dan wajah yang normal. Tapi penyakitsindrom proteus bisa membuat wajah seseorang membesar seperti hewan gajah.
Pertumbuhan kulitnya berwarna gelap dan mulai terlihat bergelombang dan kasar. Selain itu mulai timbul benjolan di leher, dada dan bagian belakang kepalanya.
Saat beranjak dewasa, ia mulai terlihat lebih aneh lagi. Sisi kanan kepalanya mulai tumbuh berlebih dan begitu pula dengan lengan serta tangan kanannya.
Pada usia 12 tahun, tangannya seperti cacat dan tidak dapat digunakan. Pertumbuhan di kulitnya pun semakin besar dan terlihat menjijikkan.
Selama bertahun-tahun ia mengalami olok-olokan dari masyarakat dan sering menjadi sebuah pertunjukkan orang aneh. Wajahnya mulai terdistorsi oleh pertumbuhan abnormal pada setengah bagian kepalanya. Dan daging di sekitar hidungnya pun mulai tumbuh, kondisi inilah yang membuatnya dijuluki 'The Elephant Man'.
Terkadang ia ingin menjadi orang lain, seperti bisa berbaring atau tidur dalam posisi terlentang. Hal itu tidak bisa dilakukannya karena ia memiliki ukuran dan kepala yang berat sehingga ia harus tidur dalam posisi duduk.
Joseph Merrick akhirnya ditemukan telah meninggal berbaring di tempat tidurnya dalam posisi terlentang pada usia 28 tahun di tahun 1890.
Seperti dikutip dari Raredisease.about.com, Jumat (17/9/2010) kondisi ini disebut dengan sindrom proteus, yaitu gangguan keturunan langka yang ditandai oleh beberapa lesi di kelenjar getah beningnya (lipolymphohemangiomas). Kemudian ada pertumbuhan berlebih dari salah satu sisi tubuh (hemihypertrophy), memiliki kepala normal besar (macrocephaly), gigantisme di sebagian kaki dan adanya bagian yang gelap atau mol (Nevi) pada kulit.
Kondisi yang terjadi pada Merrick berpusat di tulang kerangkanya dan hampir memiliki semua gangguan tersebut. Meskipun pada beberapa orang hanya ditandai oleh satu atau beberapa gangguan.
Penyebab dari sindrom porteus ini masih belum diketahui, karena tidak adanya mutasi gen khusus yang dapat diidentifikasi. Namun cacat yang terjadi kemungkinan akibat mutasi somatik yang mematikan daerah tertentu dan mempengaruhi reseptor di tubuh sehingga menyebabkan pertumbuhan jaringan.
Sindrom ini menyebabkan pertumbuhan berlebih pasca melahirkan di beberapa jaringan. Berbagai komplikasi bisa timbul akibat sindrom ini.
Sindrom yang sering terjadi adalah tumor pada saluran kelamin, misalnya ovarian cystadenomas dapat terjadi dalam dua puluh tahun pertama kehidupannya. Karenanya saluran kelamin laki-laki dan perempuan yang menderita porteus syndrome perlu diperiksa.
Hingga kini belum ada obat yang bisa menyembuhkan sindrom ini. Sebagian besar pengobatan hanya untuk mengurangi efek dari gangguan yang timbul.
Sedangkan proses pengangkatan tumor terkadang tidak disarankan karena tumor ini biasanya tumbuh kembali. Selain itu juga diperlukan konseling psikologis untuk membantu anak-anak menghadapi kondisinya.
Sumber Detik.com
0 Leave Your Comment :
Post a Comment
Thanks you for your visit please leave your Comment